Glomerulonefritis
Clasificación según ICD-10 | |
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N00.- | Síndrome nefrítico agudo |
N01.- | Síndrome nefrítico de progresión rápida |
N03.- | Síndrome nefrítico crónico |
N05.- | Síndrome nefrítico no especificado |
N08 .- * | Enfermedades glomerulares en enfermedades clasificadas en otra parte |
CIE-10 en línea (OMS versión 2019) |
Como glomerulonefritis (de " Nefritis ", griego y latín para nefritis; pluralidad: glomerulonefritis ; abreviatura: GN) se conoce la inflamación bilateral del riñón, en la que el riñón y aquí los glomérulos se ven afectados primero. Se hace una distinción entre varias formas que, en conjunto, se encuentran entre las causas más comunes de insuficiencia renal crónica . Las glomerulonefritis son un subgrupo de las enfermedades glomerulares ( glomerulopatías ).
Dar forma
La clasificación de las glomerulonefritis no es uniforme, ya que pueden clasificarse en función de su origen, apariencia histológica y forma clínica y, por tanto, pueden clasificarse desde diferentes lados. Según la patogenia, se puede diferenciar entre glomerulonefritis primaria y secundaria.
Formas primarias
Se entiende que esto significa diferentes formas de glomerulonefritis autoinmunitaria que no están precedidas por ninguna otra enfermedad o que aún no han sido identificadas. La mayoría de las formas de glomerulonefritis existen en formas primarias y secundarias. Por ejemplo, la glomerulonefritis por IgA también puede considerarse secundaria a la cirrosis hepática. La glomerulonefritis membranosa primaria se atribuye a autoanticuerpos (principalmente del isotipo IgG4) contra PLA2R. Otras glomerulonefritis primarias son la glomerulopefritis por anticuerpos anti- membrana basal , la GN membranoproliferativa y la glomerulonefritis C3. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria refería inicialmente solo una cicatriz glomerular, menos afectada que la mitad de los glomérulos en menos de la mitad de cada glomérulo. También puede ocurrir como forma primaria o secundaria. En segundo lugar, es posible en cualquier glomerulonefritis. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria, así como las lesiones glomerulares mínimas, no se cuentan entre las glomerulonefritis.
Formas secundarias
La glomerulonefritis secundaria se puede rastrear a una enfermedad fuera de los riñones o enfermedades generalizadas, como la infección en la GN endocapilar-proliferativa (= GN posinfecciosa o GN posestreptocócica), enfermedades autoinmunes como el síndrome de Goodpasture , granulomatosis con poliangeítis , el lupus eritematoso diseminado , medicamentos como el oro o la penicilamina . El síndrome de Alport , que se remonta a un defecto genético en el colágeno tipo IV , solo conduce a cambios degenerativos en los glomérulos con síntomas y hallazgos similares a la glomerulonefritis, pero la glomerulonefritis no está presente.
Otras clasificaciones
La GN proliferativa intracapilar / extracapilar necrotizante con formación de semiluna difusa (= GN de progresión rápida, GNRP) tiene un papel especial, ya que puede ocurrir en diferentes formas de GN y describe el curso clínico.
Las enfermedades renales que no pertenecen a la glomerulonefritis , así como los cambios degenerativos de la glomérula en enfermedades sistémicas como la diabetes mellitus , el lupus eritematoso o la amiloidosis , como la glomerulonefritis, pueden conducir finalmente a la esclerosis de los corpúsculos renales ( glomeruloesclerosis ).
Las lesiones glomerulares mínimas ( glomerulopatía de cambios mínimos ) y las formas primarias de glomeruloesclerosis focal y segmentaria no pueden considerarse formalmente como glomerulonefritis porque carecen de los rasgos característicos de la inflamación (-itis). Sin embargo, la glomerulopatía de cambios mínimos se refiere incorrectamente como glomerulonefritis de cambios mínimos (MCGN) por los legos nefrológicos.
Lista de glomerulonefritis
- glomerulonefritis fibrilar y glomerulonefritis inmunotactoide, con depósitos microtubulares y fibrilares extracelulares negativos rojo congo , respectivamente
- glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I , tipo II y tipo III
- glomerulonefritis membranosa (epimembranosa)
- glomerulonefritis mesangioproliferativa, con la forma especial más común de nefritis por IgA
- glomerulonefritis clínicamente necrotizante como glomerulonefritis rápidamente progresiva referida
- post- infecciosa, o mejor, glomerulonefritis asociado a la infección, glomerulonefritis por lo general como post-estreptocócica
- El síndrome de Alport es sinónimo de glomerulonefritis hereditaria , generalmente un defecto hereditario del colágeno tipo IV dominante ligado al cromosoma X, rara vez autosómico recesivo , que ocurre entre otras cosas en los riñones, el oído interno y el ojo.
- (Löhleinsche) Nefritis de grupo: glomerulonefritis focal en la que los glomérulos se ven afectados principalmente, también conocida como glomerulitis.
Síntomas
La glomerulonefritis se expresa principalmente como síndrome nefrítico (hematuria, proteinuria menor de 3 g / día, retención de sal y agua, hipertensión arterial) o síndrome nefrótico (excreción urinaria de proteínas> 3,0 a 3,5 g / día en adultos, hipoalbuminemia , hiperlidpidämie , tendencia a la trombosis , edema ). De ninguna manera es correcto que la glomerulonefritis crónica siempre se exprese con un síndrome nefrótico y la aguda siempre con un síndrome nefrítico. El síndrome nefrótico generalmente ocurre con glomerulonefritis membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa (esta última a menudo con hematuria). La glomerulonefritis mesangioproliferativa generalmente se manifiesta como síndrome nefrítico, glomerulonefritis proliferativa extracapilar, generalmente como glomerulonefritis rápidamente progresiva con hematuria, proteinuria y deterioro rápido de la función renal.
El diagnóstico exacto se puede reducir a través de exámenes de suero, el diagnóstico definitivo solo se puede hacer a través de una biopsia de riñón .
diagnóstico
La sospecha de glomerulonefritis se basa en diagnósticos de laboratorio de sangre y orina . En la mayoría de los casos, la biopsia de riñón debe tener como objetivo el diagnóstico definitivo. Las excepciones son las formas autolimitadas como la glomerulonefritis posestreptocócica . Las conclusiones para el tratamiento y el pronóstico se pueden extraer del examen de tejido junto con un examen con microscopio electrónico y tinción inmunohistoquímica de la biopsia .
terapia
Los métodos de tratamiento también varían según la forma de la enfermedad. Como regla general, se utilizan terapias inmunosupresoras . Sin embargo, se debe conocer el tipo de enfermedad para el tratamiento.
Evidencia individual
- ^ Claus-Peter Adler, Ursus-Nikolaus Riede: Patología general y especial . Thieme, Stuttgart y otros 1993, ISBN 3-13-778701-7 .
- ↑ Herbert Renz-Polster, Steffen Krautzig, Jörg Braun: Medicina interna básica de libros de texto . 4ª edición. Urban y Fischer-Verlag / Elsevier, 2008, ISBN 3-437-41053-9 .
- ^ Noel Weidner, Richard J. Cote, Saul Suster: Patología quirúrgica moderna . Elsevier Health Sciences, 8 de julio de 2009, ISBN 1-4377-1958-9 , p. 1006.
- ↑ Gerd Herold y col. : Medicina interna. Una presentación orientada a conferencias . Autoedición, 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8 , p. 610-621 .
- ↑ Joachim Frey : Nephritiden hemorrágico. En: Ludwig Heilmeyer (ed.): Libro de texto de medicina interna. Springer-Verlag, Berlín / Göttingen / Heidelberg 1955; 2da edición ibid.1961, págs. 926-951, aquí: págs. 938-940 ( Herdnephritis ).
enlaces web
- Universidad de Greifswald: Descubierta una nueva terapia para la enfermedad renal grave (RPGN) (comunicado de prensa en idw)