Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo III
| Clasificación según ICD-10 | |
|---|---|
| N00.5 | Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa: glomerulonefritis membranoproliferativa, tipos I y III, o enA |
| CIE-10 en línea (OMS versión 2019) | |
La glomerulonefritis membranoproliferativa tipo III es una forma muy rara de glomerulonefritis membranoproliferativa con depósitos de inmunocomplejos subepiteliales y subendoteliales.
Como en el tipo I, los depósitos se encuentran entre el endotelio y la membrana basal y adicionalmente entre la membrana basal y los podocitos, como en la glomerulonefritis membranosa .
Los sinónimos son: MPGN mediado por Ig; Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunoglobulina; Síndrome nefrótico inglés , tipo 7; NPHS7; Síndrome nefrótico tipo 7 con glomerulonefritis membranoproliverativa
razón
De la enfermedad son, en algunos casos, mutaciones en DGKE - gen en el locus de 17 cromosomas basado en q22.
Además, se encontró un defecto genético en el cromosoma 1 en una forma que ocurre con frecuencia en la familia .
patología
Se supone que los cambios en la pared capilar conducen a la activación del complemento (componente C3) como activación de la vía alternativa .
Perspectiva de curación
Hay solo unos pocos estudios con resultados contradictorios sobre el pronóstico .
literatura
- N. Nishizaki, S. Fujinaga, D. Hirano, H. Murakami, K. Kamei, Y. Ohtomo, T. Shimizu, K. Kaneko: Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 3 asociada con el síndrome de Kabuki. En: Nefrología clínica. Vol. 81, No. 5, mayo de 2014, págs. 369-373, doi: 10.5414 / CN107464 , PMID 23149249 .
Evidencia individual
- ↑ Glomerulonefritis, membranoproliferativa, mediada por inmunoglobulinas. En: Orphanet (Base de datos de enfermedades raras).
- ^ Síndrome nefrótico, tipo 7. En: Herencia mendeliana en línea en el hombre . (Inglés)
- ^ A b J. Neary, A. Dorman, E. Campbell, M. Keogan, P. Conlon: Glomerulonefritis membranoproliferativa familiar tipo III. En: Revista Estadounidense de Enfermedades Renales . Vol. 40, No. 1, julio de 2002, p. E1, doi: 10.1053 / ajkd.2002.33932 , PMID 12087587 .
- ↑ a b Emedicine Medscape