Síndrome nefrótico

El síndrome nefrótico es un término médico colectivo para varios síntomas que ocurren en diversas enfermedades del glomérulo (en el corpúsculo del riñón). En general, el síndrome nefrótico se diferencia del síndrome nefrítico , al igual que la nefrosis por nefritis y la nefropatía por nefroesclerosis . También se debe considerar la insuficiencia renal sin enfermedad renal ; estos son los síndromes de riñón extrarrenal según Wilhelm Nonnenbruch .

El síndrome nefrótico se caracteriza por cuatro síntomas principales:

• gran proteinuria
• Hipoproteinemia
• Hiperlipoproteinemia
• Edema

La denominada proteinuria grande se produce cuando la cantidad de proteína en la orina es superior a 3–3,5 g por 24 horas, y en los niños es superior a 1 g por m² de  superficie corporal en 24 horas. La albúmina del suero se reduce a menos de 2,5 g / dl.

Patogénesis

El síndrome nefrótico es el resultado de un aumento de la permeabilidad del glomérulo para las proteínas (proteínas), se filtran las moléculas de proteína> 60 kDa. La albúmina , que tiene una masa de aproximadamente 65 kD y constituye aproximadamente el 60% de las proteínas disueltas en el plasma sanguíneo, tiene la mayor parte de las pérdidas de proteínas . Hay hipoproteinemia con hipoalbuminemia y proteinuria debido al aumento de la excreción renal de proteínas . Una excreción diaria de proteínas de más de 4 g indica un daño considerable a la función de filtrado de los riñones. Normalmente, se excretan menos de 0,05 g de proteína por día a través de los riñones.

Cuando el contenido de albúmina en la sangre desciende, también se produce un edema hipoalbuminémico . Estos surgen debido a una disminución de la presión osmótica coloide en los vasos debido a la pérdida de proteínas . Hay una pérdida de líquido del plasma sanguíneo al tejido que rodea los vasos . El edema es más pronunciado cuanto menor es el contenido de proteína o albúmina en la sangre. La hipoalbuminemia también puede provocar un derrame pleural .

El cuerpo intenta contrarrestar la pérdida de proteínas reemplazando esta pérdida lo más rápido posible. Existe un aumento de la producción de lipoproteínas por parte del hígado , que junto con la pérdida de la enzima lipoproteína lipasa, que se produce en el contexto de la proteinuria, conduce a la hiperlipidemia . Además, debido al tamaño y naturaleza de las partículas, la pérdida de colesterol y de las lipoproteínas transportadoras de triglicéridos es relativamente menor, por lo que la relación de lípidos en sangre entre sí cambia de forma desfavorable ( dislipidemia ).

La mayor pérdida de líquido de los vasos al tejido conduce a hipovolemia . Esta falta de líquidos ahora estimula el llamado RAAS ( sistema renina-angiotensina-aldosterona ) del cuerpo . Este sistema está destinado a compensar la pérdida de líquido estrechando los vasos y aumentando así la presión arterial . Además, los riñones retienen más agua y sodio en el cuerpo. Sin embargo, es precisamente este mecanismo el que conduce a un aumento de la tasa de filtración glomerular (TFG) a través del aumento de la presión arterial y, por lo tanto, a una mayor pérdida de proteínas (retroalimentación positiva).

causas

El síndrome nefrótico no representa en sí mismo una enfermedad, sino un complejo de síntomas del mismo tipo, detrás de los cuales se esconden diversas enfermedades. Las causas más comunes del síndrome nefrótico:

• Glomerulonefritis membranosa (la causa más común en adultos, alrededor del 30%)
• Glomerulonefritis de cambios mínimos (más común en niños con> 90%, en adultos aproximadamente 20%)
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (aproximadamente el 15%, en la población de color aproximadamente el 50%)

Causas menos comunes:

• glomerulonefritis membranoproliferativa (raramente, aproximadamente 5%)
• nefropatía diabética
• Nefropatía C1q
• Afectación renal en colagenosis (especialmente EP sistémica ) y otras enfermedades autoinmunes
• Afectación renal en la amiloidosis
• Daño renal por plasmacitoma
• Congestión de la vena renal
• Nefritis intersticial aguda , tóxica - farmacológica , p. Ej. B. oro , penicilamina , AINE , etc.
• Complicación de la malaria quartana (nefrosis de la malaria )

Síntomas

Niño con edema masivo (anasarca) debido a insuficiencia renal relacionada con la malaria

Además de los síntomas clave del síndrome nefrótico ya mencionados, los pacientes también tienen los síntomas de la enfermedad subyacente que los causó. A medida que avanza la enfermedad, hay una mayor tendencia a infectarse, ya que la pérdida de proteínas también significa que se pierden anticuerpos , especialmente IgG . Además, hay una pérdida de antitrombina III . AT III es un componente del plasma sanguíneo y tiene un fuerte efecto inhibidor sobre la coagulación sanguínea . Si se pierde AT III, aumenta la coagulación de la sangre en los vasos y, por tanto , la trombosis , especialmente de las venas renales . El daño persistente a los riñones muestra signos de insuficiencia renal en etapas avanzadas, como dolor en el costado, orina con sangre , disminución de la producción de orina .

Otras posibles consecuencias incluyen anemia , hipotiroidismo , deficiencia de vitamina D , shock hipovolémico e invaginación intestinal .

terapia

• El tratamiento de la enfermedad subyacente o la eliminación de las causas tóxicas como desencadenantes del síndrome nefrótico están a la vanguardia de la terapia .
• Dieta baja en sal
• Ingesta adecuada de proteínas (1-2 g / kg de peso corporal por día) de fuentes naturales bajas en grasas con el objetivo de lograr un balance positivo de nitrógeno . Algunas fuentes recomiendan una restricción de proteínas para esto.
• Restricción de la ingesta de líquidos y diuréticos (principalmente diuréticos ahorradores de potasio y diuréticos tiazídicos , más tarde posiblemente también diuréticos de asa )
• El tratamiento de las infecciones bacterianas y sus profilaxis (recomendado neumocócica - vacunación ); No tiene mucho sentido administrar inmunoglobulinas : rápidamente sufren la misma suerte que las albúminas.
• Reducir los niveles de colesterol con inhibidores de CSE
• Terapia de la hipertensión arterial , según el grado de función renal. El fármaco de elección es un inhibidor de la ECA .
• terapia estandarizada con prednisolona como tratamiento causal (generalmente 1 mg / kg por día), porque afecta la permeabilidad proteica de la membrana basal.
• Si el AT III cae por debajo del 70%, está indicada la marcumarización .

Clasificación

• Tipo I: curación completa después de un ataque
• Tipo II: tendencia a recaer con remisión completa
• Tipo III: insuficiencia renal permanente a pesar de la remisión parcial
• Tipo IV: progresión rápida con mal pronóstico

historia

En la antigua Grecia, la acumulación de agua corporal se consideraba un cuadro clínico uniforme ( hidropesía , hidrólisis). En 1827, Richard Bright reconoció que algunos de los pacientes con hidropesía también sufrían un aumento de la excreción de proteínas en la orina y cambios patológicos en los riñones. En 1914, Franz Volhard y Theodor Fahr diferenciaron entre enfermedades renales degenerativas (nefrosis), inflamatorias (nefritis) y arterioscleróticas ( esclerosis ). En 1963, George Schreiner examinó la excreción de proteínas urinarias de 186 pacientes con los signos clínicos de un síndrome nefrótico. La menor cantidad de proteína que observó fue de 3,5 g por día. En 1983, Ginsberg sugirió que en lugar de recolectar orina durante 24 horas, la proporción entre proteína y creatinina debería determinarse en una muestra de orina que se dejaba espontáneamente. Dado que la excreción de creatinina en la orina es de aproximadamente 1 g por día, sugirió una relación proteína / creatinina en la orina de 3,5 g de proteína / g de creatinina como valor límite para el síndrome nefrótico . Recientemente, se ha determinado cada vez más la excreción de albúmina en la orina, lo que debería proporcionar valores más precisos que la determinación de proteína total. Como límite inferior del síndrome nefrótico, Stoycheff propuso una relación albúmina / creatinina en orina de 2,2 g de albúmina por g de creatinina.

Ver también

• Tasa de filtración glomerular
• insuficiencia renal aguda
• insuficiencia renal crónica
• insuficiencia renal inducida por medio de contraste

literatura

• Medicina interna . Gerd Herold , 2004 y reimpresiones anuales
• Medicina interna Thiemes . Georg Thieme Verlag , 1999
• Libro de texto básico de medicina interna . 3ª Edición. Urban y Fischer , 2004
• Curso intensivo de pediatría . 4ª edición. Urban y Fischer, 2007

Evidencia individual

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