Nefropatía C1q

La nefropatía C1q es una enfermedad rara del corpúsculo renal , que se presenta principalmente en niños y adultos jóvenes con una edad promedio de 10,2 a 24,2 años. El diagnóstico se realiza mediante examen histológico de una muestra de tejido del riñón a la que se pregunta si, en el estudio inmunohistoquímico , se detectan depósitos del componente del complemento C1q en los glomérulos. La nefropatía C1q es una entidad diagnóstica controvertida . El término fue utilizado por primera vez en 1985 por Jenette y Hipp para describir a 15 pacientes con deposición predominante o predominante de C1q en los corpúsculos renales. El examen de orina de pacientes con nefropatía C1q revela un amplio espectro, que va desde cambios asintomáticos en la orina hasta proteinuria grave y síndrome nefrótico . La hematuria puede estar ausente o estar presente. En el examen histológico hay cambios mínimos glomerulares , una glomerulonefritis proliferativa mesangial o esclerosis focal . La proteinuria responde mal al tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores . En el curso de la enfermedad, la glomerulonefritis de cambios mínimos puede convertirse en esclerosis focal . En pacientes con glomerulonefritis de cambios mínimos, el pronóstico es favorable y la función renal suele permanecer estable. Para los pacientes con glomerulonefritis proliferativa y esclerosis focal, el pronóstico es peor y debe esperarse un deterioro de la función renal. En casos individuales, los depósitos de C1q pueden desaparecer con el tiempo.

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Evidencia individual

  1. JC Jennette, CG Hipp: Nefropatía C1q: una entidad patológica distinta que suele causar síndrome nefrótico . En: American Journal of Kidney Diseases . cinta 6 , no. 2 , agosto de 1985, ISSN  0272-6386 , p. 103-110 , PMID 3875286 .
  2. JC Jennette, CG Hipp: Evaluación inmunohistopatológica de C1q en 800 muestras de biopsia renal . En: Revista Estadounidense de Patología Clínica . cinta 83 , no. 4 , abril de 1985, ISSN  0002-9173 , págs. 415-420 , PMID 3885712 .
  3. Yuko Fukuma, Satoshi Hisano, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Noboru Tsuru, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Yasuhiro Kiyoshi, Akihisa Mitsudome, Hiroshi Iwasaki: correlación clínico - patológica de la nefropatía C1q en niños . En: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation . cinta 47 , no. 3 , marzo de 2006, ISSN  1523-6838 , pág. 412-418 , doi : 10.1053 / j.ajkd.2005.11.013 , PMID 16490619 .
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