Diabetes insípida
Clasificación según ICD-10 | |
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E23.2 | Diabetes insípida hipofisaria |
N25.1 | Diabetes insípida renal |
CIE-10 en línea (OMS versión 2019) |
La diabetes insipidus (del griego antiguo διαβαίνειν diabainein pasar por 'y el latín insipidus , sin sabor' "Harnruhr insípido" - en oposición a "Harnruhr meloso", la diabetes mellitus ), y diabetes spurius , Wasserharnruhr y (más raramente) agua Ruhr llamada es una enfermedad congénita o adquirida que se caracteriza por un aumento de la excreción de orina ( poliuria , en este caso poliuria primaria) y una mayor sensación de sed ( polidipsia ) con aumento del consumo de alcohol y generalmente es causada por una alteración de la regulación neurohumoral entre los lóbulos de la hipófisis posterior y núcleos hipotalámicos. Los niños, adolescentes y adultos jóvenes tienen más probabilidades de verse afectados que las personas mayores.
Formas de diabetes insípida
Diabetes insipidus centralis
En la diabetes insípida central (también llamada diabetes insípida neurohormonal y poliuria pituitaria-diencefálica ), la causa es una falta o producción insuficiente de la hormona antidiurética ADH (sin.: Vasopresina) en el hipotálamo , falta de transporte de la ADH desde el hipotálamo. a través del tallo pituitario hacia el lóbulo pituitario posterior o falta de almacenamiento o falta de secreción de ADH en el lóbulo posterior de la glándula pituitaria. La ADH tiene un efecto antidiurético sobre los tubos colectores , contrarresta la excreción de orina y conduce a la formación de orina más concentrada.
La deficiencia de ADH puede ser causada por una lesión cerebral traumática con avulsión del tallo hipofisario, un quiste, una operación, una inflamación, una enfermedad infiltrativa, una hemorragia, un infarto o un tumor en el hipotálamo o en la glándula pituitaria . Rara también puede granulomatosis , z. B. La histiocitosis de células de Langerhans , sarcoide o granulomatosis con poliangeítis desencadenan diabetes insípida central. Pero la diabetes insípida familiar con un defecto genético hereditario autosómico dominante congénito también es posible como causa. En un tercio de todos los casos de diabetes insípida, se desconoce la causa y se sospecha una enfermedad autoinmune con autoanticuerpos contra las células productoras de vasopresina.
Diabetes insípida renal
Ver artículo principal: Diabetes insipidus renalis
En la forma rara de diabetes insípida renal (también: nefrogénica = originada en el riñón) (sin. ADH o diabetes insípida resistente a vasopresina ), el defecto se encuentra en el riñón, que no puede producir orina normalmente concentrada a pesar de la presencia de la hormona ADH porque el canal de acuaporina AQP2, que es necesario para la reabsorción del agua de la orina primaria, está defectuoso o falta, o porque los túbulos renales están demasiado dañados por enfermedad renal crónica o medicación (por ejemplo, litio ).
En ambas formas, los riñones excretan más agua. Si beber no reemplaza suficiente agua, el sodio se acumula en la sangre ( hipernatremia ), lo que se denomina deshidratación hipertónica .
Diagnóstico
- anamnese
- Examen de laboratorio de la molaridad en suero y orina.
- Administración de ADH con aumento de la molaridad urinaria en la diabetes insípida central y sin aumento de la diabetes insípida renal
- En la prueba de sed , se mide la concentración de ADH (hormona antidiurética, vasopresina ) en el plasma sanguíneo o en la orina después de un período nocturno de sed ; En presencia de diabetes insipidus centralis, no hay aumento de ADH. Otra prueba consiste en tomar periódicamente medidas del volumen, la gravedad específica y la osmolaridad de la orina recolectada mientras tiene sed . El volumen de orina constante y la osmolaridad baja son síntomas de diabetes insípida. En individuos sanos, el peso y la osmolaridad de la orina aumentan fisiológicamente. Ahora se mide la copeptina en lugar de la ADH porque es más fácil de medir que la ADH.
- Encontrar la enfermedad subyacente
Síndrome de Bartter | Síndrome de Schwartz-Bartter | Diabetes insipidus centralis | Diabetes insípida renalis | |
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Fisiopatología | Defecto del canal en el riñón (Na + / K + / 2Cl - -Symporter, ROMK o CLCKB ) |
niveles inapropiadamente altos de secreción de ADH |
secreción insuficiente de ADH |
Defecto del receptor de ADH tipo 2 o defecto de acuaporina 2 |
etiología | hereditario (autosómico recesivo) |
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clínica | Apetito por la sal, debilidad muscular y dolores musculares , calambres | Síntomas del SNC , debilidad y dolor muscular , calambres. | aumento de la cantidad de orina , aumento de la cantidad de bebida | aumento de la cantidad de orina , aumento de la cantidad de bebida |
laboratorio | Suero: Na + ↓, K + ↓, osmolalidad ↓, valor de pH ↑ | Suero: ADH ↑, Na + ↓, K + ↓, osmolalidad ↓, valor de pH ↑ | Suero: ADH ↓, Na + ↑, osmolalidad ↑ | Suero: ADH ↔, Na + ↑, osmolalidad ↑ |
Orina: Na + ↑, K + ↑, osmolalidad ↑ | Orina: Na + ↑, osmolalidad ↑ | Orina: Na + ↓, osmolalidad ↓ | Orina: Na + ↓, osmolalidad ↓ | |
Más diagnósticos | Evidencia de aldosteronismo secundario |
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terapia
Los enfoques terapéuticos son la corrección y evitación de un posible déficit hídrico, así como una reducción de las pérdidas de orina. En pacientes despiertos con una sensación intacta de sed, la poliuria y la polidipsia suelen ser restrictivas en la vida cotidiana y, por lo tanto, deben remediarse. En los pacientes comatosos, por otro lado, existe el riesgo de deshidratación e hipernatremia.
En el caso de deficiencia de ADH, la ADH sintética (o el análogo de ADH desmopresina) se administra diariamente en forma de aerosol nasal , tableta o inyección subcutánea . La ADH pasa a la sangre y con la sangre a los riñones. El tratamiento es más difícil en la diabetes insípida renal . Aquí es obligatorio aumentar la hidratación. Los diuréticos tiazídicos también pueden ser útiles porque provocan un aumento de la excreción de sodio y una orina más concentrada. Especialmente en presencia de una diabetes insípida central se buscan enfermedades subyacentes tratables, como los tumores del mesencéfalo (diencéfalo).
Literatura más antigua
- Joachim Frey : poli y oliguria pituitaria-diencefálica. En: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Libro de texto de medicina interna. Springer-Verlag, Berlín / Göttingen / Heidelberg 1955; 2da edición, ibid.1961, págs. 917-919.
enlaces web
- Explicación amigable para los niños, entre otras cosas, sobre la diabetes insípida
- Sandrina Balanescua, Jonas Rutishauser: Diabetes insipidus: diagnóstico diferencial y terapia (PDF; 682 kB) Suiza. Med. Forum, 2010
- Garabed Eknoyan: Una historia de diabetes insípida: allanando el camino hacia el equilibrio hídrico interno . En: Revista Estadounidense de Enfermedades Renales . cinta 56 , no. 6 , diciembre de 2010, ISSN 1523-6838 , p. 1175-1183 , doi : 10.1053 / j.ajkd.2010.08.002 , PMID 20888099 . Presentación del historial médico
- Diabetes insípida . En: Medizinfo.de ; consultado el 9 de febrero de 2018.
Evidencia individual
- ↑ Ludwig Weissbecker: Enfermedades del sistema pituitario-diencéfalo. En: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Libro de texto de medicina interna. Springer-Verlag, Berlín / Göttingen / Heidelberg 1955; 2da edición ibid.1961, págs. 1008-1013, aquí: págs. 1009 y sig.
- ↑ Diabetes insípida . En: Medizinfo.de ; consultado el 9 de febrero de 2018.
- ↑ Diabetes insipidus renalis , resumen en medical-genetik.de, consultado el 23 de agosto de 2019
- ↑ W. Fenske, J. Refardt, I. Chifu, I. Schnyder et al.: Un enfoque basado en copeptina en el diagnóstico de la diabetes insípida. En: The New England Journal of Medicine . cinta 379 , 2018, pág. 428-39 , doi : 10.1056 / NEJMoa1803760 .
- ↑ Gerd Herold y colegas: Medicina interna 2020. Autoedición, Colonia 2020, ISBN 978-3-9814660-9-6 , págs. 633 y 803–805.
- ↑ Sandrina Balanescua, Jonas Rutishauser: Diabetes insipidus: diagnóstico diferencial y terapia. En: Foro Médico Suizo. 2010, núm. 123.