Megacalicosis
| Clasificación según ICD-10 | |
|---|---|
| Q63.8 | Otras malformaciones congénitas especificadas del riñón |
| CIE-10 en línea (OMS versión 2019) | |
El Megakalikose , del griego antiguo μέγας megas , alemán , alto ' y griego antiguo κύλιξ KYLIX , alemán , cáliz' , calix latino , es una malformación congénita muy rara con la característica principal de grandes copas en uno o ambos riñones. No hay alteración del drenaje . El número de cálices a menudo aumenta a 12-25, la pelvis renal y el tracto urinario inferior son normales.
Los sinónimos son: megacalicosis congénita; Megapolicalicosis; Megacalicosis; Enfermedad de Puigvert Inglés ; Enfermedad de Puigvert
La primera descripción proviene de 1963 del urólogo español Antonio Puigvert Gorro (1905-1990).
distribución
La frecuencia se da como menos de 1 en 1,000,000, hasta ahora solo se han reportado unas pocas personas afectadas. El sexo masculino se ve afectado aproximadamente 6 veces más a menudo que el femenino. Existe una asociación con el megauréter ( congénito ) .
causa principal
Se supone que la causa es una alteración en la embriogénesis , la conexión entre la yema ureteral y la metanefrona, hipoplasia de los músculos de la pelvis renal o hipoplasia de los glomérulos yuxtamedulares con hipoplasia de las pirámides medulares.
Manifestaciones clínicas
Los criterios clínicos son:
- Función clínicamente normal, también normal de los riñones, sin obstrucción del drenaje.
- como posible complicación pueden producirse infecciones del tracto urinario o cálculos renales .
A menudo es un hallazgo incidental .
diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante imágenes mediante ecografía , urograma excretor o resonancia magnética . Los riñones son de tamaño normal, los cálices están agrandados a expensas de la médula y la corteza renal es normal. La relación corteza / médula ha cambiado de 1: 2 normal a 1: 1. El número de cálices se puede incrementar significativamente (megapolicalicosis). La red vascular también pasa desapercibida.
Diagnóstico diferencial
Se distinguen los siguientes:
- obstrucción urinaria superior
- quistes de riñón parapélvico
- Estenosis del cáliz
terapia
Por lo general, no se requiere tratamiento.
literatura
- C. Kalaitzis, E. Patris, E. Deligeorgiou, P. Sountoulides, A. Bantis, S. Giannakopoulos, S. Touloupidis: Hallazgos radiológicos y la importancia clínica de la megacalicosis. En: Investigaciones e informes en urología. Volumen 7, 2015, págs. 153-155, doi: 10.2147 / RRU.S81519 , PMID 26528455 , PMC 4621186 (texto completo libre).
- H. Kalaitzis, M. Fedel, R. Nagel: Megacalicosis: un "cuadro clínico" poco común. En: Urología actual. 26, 1995, pág.285 , doi: 10.1055 / s-2008-1057815 .
- HPW Kozakewich, RL Lebowitz: Megacalyces congénitos. En: Radiología pediátrica. 2, 1974, pág.251 , doi: 10.1007 / BF00972699 .
Evidencia individual
- ↑ a b c d e f Pschyrembel en línea
- ↑ a b c megacalicosis congénita. En: Orphanet (base de datos de enfermedades raras).
- ↑ Urotoday
- ↑ A. Puigvert: Megacaliosis: Diagnostico con la hidrocaliectasia. En: Medicina clinica. Volumen 41, octubre de 1963, págs.294-302, PMID 14125258 .
- ↑ Orphanet_prevalences
- ↑ Radiopedia
- ↑ D. Manski, libro de texto en línea de urología
- ↑ a b c d Marcel Bettex (ed.), Max Grob (introducción), D. Berger (arreglo), N. Genton, M. Stockmann: Cirugía pediátrica. Diagnóstico, indicación, terapia, pronóstico. 2da, edición revisada, p. 8.35, Thieme, Stuttgart / Nueva York 1982, ISBN 3-13-338102-4
- ↑ W. Schuster, D. Färber (editor): Radiología infantil. Diagnóstico por imágenes. 2da edición, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0 , p. 694