Púrpura de Henoch-Schönlein

La púrpura de Henoch , y púrpura de Henoch-Schonlein (sinónimos: reumatoide púrpura , Immunkomplexpurpura , púrpura , púrpura anafilactoide , anteriormente peliosis reumática ) es una inflamación mediada inmunológicamente de los pequeños vasos sanguíneos ( vasculitis de capilares y vasos pre y postcapilares) de desconocido Etiología , que, como enfermedad multisistémica, afecta preferentemente a la piel, las articulaciones, los intestinos y los riñones. Ocurre con mayor frecuencia en la edad preescolar y escolar después de una infección respiratoria previa u otros desencadenantes (por ejemplo, medicamentos), comienza de manera aguda y, a menudo, toma la forma de varios ataques. En la gran mayoría de los casos, la enfermedad se cura sin consecuencias. Lleva el nombre de los médicos alemanes Johann Lukas Schönlein (1793–1864) y Eduard Heinrich Henoch (1820–1910). La púrpura de Henoch-Schönlein fue rebautizada como vasculitis IgA en la Conferencia de Chapel Hill de 2012 .

Epidemiología

La púrpura de Henoch-Schönlein es la vasculitis infantil más común y afecta a entre 15 y 25 de cada 100.000 niños y adolescentes cada año. La edad media de aparición de la enfermedad es de seis a siete años; la enfermedad es rara en los dos primeros años de vida. Ocurre con más frecuencia en la estación fría y afecta más a los niños que a las niñas.

Patogénesis

La púrpura de Schönlein-Henoch es presumiblemente una reacción inmunopatológica de origen genético, que está causada por diferentes factores desencadenantes: el enfrentamiento con un antígeno desconocido conduce a la proliferación de una tasa aumentada de linfocitos B secretores de IgA circulantes . Haga que se multiplique IgA - complejos inmunes , que se reflejan en los vasos pequeños, el complemento activan los granulocitos y atraen otros glóbulos blancos, y finalmente a una inflamación aséptica del lecho vascular en la piel, el intestino y el plomo Nierenglomerula . Debido a esta patogenia , la púrpura de Henoch-Schönlein se clasifica como perteneciente al grupo de reacciones de hipersensibilidad tipo III ( reacción de Arthus ) según la clasificación de Coombs y Gell .

Síntomas

Síntomas rectores

Púrpura típica en la parte inferior de la pierna.

Púrpura extremadamente pronunciada en la parte interna del muslo.

Púrpura extremadamente pronunciada en la parte posterior de los muslos.

• Piel (hasta el 100%): la púrpura palpable típica en última instancia es solo un síntoma inicial en el 50% de los casos. Más bien, por razones hidrostáticas, surge en áreas dependientes como una hemorragia en un habón . Luego se forman con una espátula de vidrio que ya no blanquea, de color marrón rojizo, ligeramente levantadas y por lo tanto palpables, algunas lesiones cutáneas todavía cuaddeligeras ( urticariformes ) de diferentes tamaños, petequias parcialmente confluentes simétricamente preferidas en las superficies extensoras de las piernas y ocurren en las nalgas .
• Tracto gastrointestinal (30-75%): dolor abdominal similar a un cólico, sangre en las heces, vómitos y, como complicaciones raras, una úlcera , intususcepción (eversión de las asas intestinales), íleo (transporte interrumpido del contenido intestinal), isquemia. (interrupción del flujo sanguíneo en una sección del intestino con destrucción de tejido) y perforación (agujero en la pared intestinal). El sangrado puede provocar un shock debido a una disminución en la cantidad de sangre restante.
• Articulaciones (40-85%): sobre todo hay una inflamación fugaz de las articulaciones del tobillo y / o la rodilla, a menudo con hinchazón fugaz de los pies y / o manos.
• Riñón (6–60%): es posible que haya sangre en la orina, proteína en la orina hasta el síndrome nefrótico , disminución de la función renal (medible por el aclaramiento de creatinina ) hasta insuficiencia renal terminal y presión arterial alta. La afectación renal es la manifestación pronóstica más importante; puede manifestarse pocas semanas después de la fase aguda de la púrpura. Sin embargo, hay pocos datos en Alemania sobre la frecuencia de afectación renal.
• Testículos (raro): dolor e hinchazón de los testículos. La púrpura de Henoch-Schönlein rara vez se acompaña de torsión testicular , que luego debe descartarse rápidamente, si es necesario con una exposición de prueba, para evitar el daño permanente que ocurre después de cuatro a diez horas.
• Sistema nervioso central (raro): la afectación ocurre dentro de las dos semanas posteriores al inicio de la enfermedad y se manifiesta en dolor de cabeza, convulsiones, hemiplejía, corea leve , ceguera temporal o visión borrosa, afasia , ataxia , trastornos mentales y hemorragia cerebral.

Duración

La aparición de la púrpura suele ir precedida de condiciones de dolor inusuales y fiebre leve. La fase aguda dura (3) - 12 - (60) días. Las recaídas son posibles; se habla de ello después de un intervalo sin síntomas de más de cuatro semanas. La enfermedad rara vez es crónica . También puede prolongarse durante dos años.

diagnóstico

Con la púrpura de Henoch-Schönlein no existen parámetros de laboratorio concluyentes o similares, el diagnóstico se realiza clínicamente, es decir, en base a los síntomas. En el diagnóstico diferencial hay que descartar primero otras posibles enfermedades: según los síntomas, trombocitopenia idiopática , sepsis , leucemia , otras vasculitis o un síndrome hemolítico-urémico . Según los criterios de clasificación de la American Rheumatism Society (ACR), el diagnóstico se puede realizar con una sensibilidad del 87% y una especificidad del 88% si se cumplen dos de los siguientes cuatro criterios:

• púrpura palpable (ver debajo de síntomas).
• Edad de inicio <20 años.
• Angina abdominalis (la presencia de dolor abdominal difuso y sangre en las heces se considera a menudo suficiente para cumplir con este criterio).
• Evidencia histológica de granulocitos en la pared del vaso de arteriolas o vénulas . (Rara vez se requiere una biopsia de piel).

En una modificación de estos criterios se requiere que, además de la púrpura palpable, se cumpla al menos un criterio más con un recuento de plaquetas normal . Aunque la afectación articular o los síntomas abdominales pueden preceder a los síntomas cutáneos, normalmente no es posible realizar un diagnóstico sin que ya estén presentes los síntomas cutáneos. En las pruebas de laboratorio, la PCR y la velocidad de sedimentación suelen estar sólo moderadamente aumentadas, los ANA son negativos, al igual que los autoanticuerpos contra los antígenos de granulocitos neutrófilos ( ANCA ) de la clase IgG.

El diagnóstico adicional está relacionado con los síntomas y sirve para identificar complicaciones; se puede llevar a cabo repetidamente si los síntomas cambian; en los casos no complicados, el pediatra lo realiza de forma ambulatoria y en los casos complicados como tratamiento hospitalario en una clínica infantil, posiblemente en consulta con los especialistas apropiados:

• Abdominal ecografía o radiografía para comprobar si hay sangre en las heces.
• Examen de orina para evaluar la afectación renal ( a menudo se recomienda una biopsia renal para proteinuria significativamente> 100 mg / gCrea).
• Exclusión de afectación cerebral mediante exploración con resonancia magnética .
• Exclusión de torsión testicular mediante ecografía Doppler codificada por colores .

tratamiento

No existe una guía terapéutica oficial para niños. Se recomienda reposo en cama o reposo físico durante un episodio agudo; Evite la ropa ajustada, el enfriamiento local para la inflamación de las articulaciones.

El tratamiento se extiende según los síntomas:

• Para el dolor articular severo: medicamentos antiinflamatorios no esteroideos ,
• Para afectación abdominal: esteroides orales en dosis de 1 a 2 mg de metilprednisolona por kg de peso corporal y día; Terapia de pulsos de esteroides para formas graves. La ranitidina también acorta la duración y la gravedad de los síntomas abdominales.
• Con afectación renal: Los estudios disponibles no permiten una recomendación clara. Es posible que la terapia con esteroides preventivos no tenga ningún efecto sobre el pronóstico a largo plazo. Los inhibidores de la ECA como el enalapril parecen tener un efecto protector sobre los riñones en la proteinuria. Incluso aceite de pescado (2x1g) para mejorar la proteinuria. En el caso de afectación renal grave con síndrome nefrótico o dependiendo de los hallazgos de la biopsia, se utiliza una terapia inmunosupresora combinada con esteroides y ciclofosfamida (por ejemplo, 2 mg por kg de peso corporal y día durante un total de 2-3 meses) o azatioprina . Rara vez se necesita diálisis o trasplante de riñón.
• Para la presión arterial alta: terapia antihipertensiva
• Si el cerebro está involucrado: terapia de pulsos de esteroides, posiblemente plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas .
• En el caso de la invaginación intestinal: evertir la pared intestinal con un enema controlado ecográficamente, posiblemente cirugía

Púrpura de Henoch-Schönlein de la edad adulta

En los adultos, sin embargo, la tasa y la gravedad de las complicaciones individuales es significativamente mayor y se asocia con un deterioro significativo en el pronóstico (Tancrede-Bohin 1997, Blanco 1997, García-Porrua 2002). La frecuencia y la gravedad de las complicaciones también son más altas en la púrpura de Henoch-Schönlein en adultos que en la vasculitis leucocitoclástica no asociada a IgA con compromiso sistémico (la denominada vasculitis por hipersensibilidad) (Michel 1992). La artritis de las articulaciones de la rodilla y el tobillo es común (61%). Si la afectación renal ya ha ocurrido inicialmente, las posibilidades de remisión a largo plazo son sólo del 20% (Pillebout 2002). Casi el 50% de los adultos sufren molestias abdominales y sangrado intestinal en el 25% de los adultos. A veces con desenlace fatal. Hasta un 25% de los adultos afectados deben dializarse diez años después del diagnóstico.

literatura

• S1- Directriz Purpura-Schönlein-Henoch de la Sociedad Alemana de Medicina del Niño y del Adolescente DGKJ. En: AWMF en línea (a partir de 2013)
• HOLA. Huppertz: Purpura Schönlein-Henoch. En: Pediatría mensual. 9/2006; 154, págs. 865-871.

Evidencia individual

1. ↑ Cord Sunderkötter: Vasculitis leucocitoclástica.
2. ↑ Sebastian Stach: Resultado dependiente del tratamiento de la nefropatía por IgA y la nefritis de la púrpura de Henoch-Schönlein en la infancia. Disertación .