Linfoma maligno

Los linfomas malignos (coloquialmente linfoma , antes linfo sarcoma ) son un grupo de enfermedades malignas del sistema linfático . Estos incluyen ganglios linfáticos , adenoides ( amígdalas ), bazo y médula ósea . Pero otros órganos también pueden verse afectados.

causas

La enfermedad se basa en una transformación maligna de las células linfáticas en diferentes etapas de maduración y diferenciación. Dependiendo del tipo de célula afectada, se desarrollan diferentes tipos de linfoma, que difieren en términos de manifestación, curso, susceptibilidad terapéutica y pronóstico . Tradicionalmente, se hace una distinción entre el linfoma de Hodgkin y el grupo heterogéneo de linfomas no Hodgkin (LNH). Hoy en día, la clasificación de linfomas malignos por la Organización Mundial de la Salud es común. Además de la célula original ( linfocito B o linfocito T ), esto diferencia

1. Linfomas indolentes (dolor = dolor latino ; grado bajo , esto significa: linfomas de crecimiento lento que no causan síntomas durante mucho tiempo)
2. Linfomas agresivos (de alto grado , que significa: linfomas de crecimiento rápido que causan síntomas rápidamente)
3. Enfermedad de Hodgkin .

Debido a su origen en el sistema linfático , algunos de los linfomas malignos se remontan a trastornos del sistema inmunológico . Con el creciente número de trasplantes de órganos y la consiguiente inmunosupresión e inmunodeficiencias necesarias en el VIH , la incidencia (número de casos nuevos) de las llamadas enfermedades linfoproliferativas postrasplante ha aumentado. En el caso de trastornos congénitos del sistema inmunológico como el síndrome de Wiskott-Aldrich o la inmunodeficiencia combinada severa ( SCID , inglés para "inmunodeficiencia combinada severa"), se ha informado una mayor incidencia de linfomas. Los picos de edad en Europa y EE. UU. (No en el resto del mundo) se sitúan entre los 30 y los 60 años, y los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.

En el tratamiento de los linfomas malignos juega un papel decisivo la terapia con citostáticos ( quimioterapia ), a veces complementada con radioterapia . Por tanto, muchas enfermedades del linfoma son fácilmente tratables. Algunos de los linfomas son curables en la actualidad.

clasificación

En el caso de los linfomas, se hace una distinción básica entre los linfomas de Hodgkin, que representan alrededor del 25% de todos los linfomas, y los linfomas no Hodgkin, que representan alrededor del 75% de todos los linfomas.

linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin (HL, enfermedad de Hodgkin) es un linfoma de células B monoclonal maligno . En histología, generalmente se pueden detectar células de Sternberg-Reed ( células gigantes multinucleadas) y células mononucleares de Hodgkin.

No linfoma de Hodgkin

Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de neoplasias monoclonales de células progenitoras de los linfocitos B o T que se derivan.

Linfomas de células B

• Leucemia linfocítica crónica
• Plasmacitoma (mieloma múltiple)
• Linfoma linfoplasmocítico (incluida la enfermedad de Waldenström )
• Linfoma folicular
• Linfoma MALT
• linfoma difuso de células B grandes (DLCBL)
• Linfoma de burkitt

Linfomas de células T

• Linfoma de células T / NK
• Leucemia de células NK
• Leucemia prolinfocítica de células T
• Micosis fungoide
• Síndrome de Sézary

Linfoma de piel

Además de los órganos linfáticos, la piel también puede ser el sitio de la enfermedad. De acuerdo con una clasificación de la Organización Europea para la Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC), los linfomas de células T y de células B se diferencian entre los linfomas cutáneos primarios y se clasifican según el grado de malignidad .

Linfomas importantes de células T de la piel

Micosis fungoide

El término micosis fungoide es un nombre un tanto engañoso, porque no tiene relación con las enfermedades fúngicas ( micosis ). La micosis fungoide pertenece a la categoría de malignidad baja y es el linfoma cutáneo más común (alrededor de ⅓). El origen de la enfermedad aún no se ha aclarado; se están discutiendo las conexiones con las infecciones virales y la exposición ocupacional. La micosis fungoide se caracteriza por un curso típico con tres estadios cutáneos, que también pueden estar presentes al mismo tiempo antes de que ocurra la afectación de órganos:

1. Etapa de eccema: similar a la psoriasis o el eccema , a menudo pica. La diferenciación de la parapsoriasis en placas suele ser muy difícil; este último puede ser un precursor de la micosis fungoide.
2. Etapa de infiltración / etapa de placa: picazón intensa, placas marrones (frente a infiltrados rojizos en la etapa 1)
3. Estadio tumoral: con abultamiento, bulboso, z. T. tumores fúngicos que se asientan en los infiltrados, alto riesgo de infecciones acompañantes

El curso suele ser crónico durante años, también es posible una regresión completa en etapas anteriores. Después de entrar en la etapa tumoral, el pronóstico es malo. La micosis fungoide se trata con bastante cautela en las primeras etapas con corticosteroides , radiación UV-A y varios inmunomoduladores.

Linfoma cutáneo de células T CD30 + de células grandes

del grupo de baja malignidad , alrededor del diez por ciento de los linfomas cutáneos, típicos de los ancianos. Las células T tumorales expresan el antígeno CD 30. Normalmente se encuentran tumores individuales y nódulos tumorales, que a menudo se ulceran ; sin infestación cutánea extensa. El pronóstico es bueno y son posibles las remisiones espontáneas. Terapéuticamente, los nódulos tumorales se extirpan quirúrgicamente y se utilizan interferón e inmunosupresores . La irradiación con rayos UV-A y rayos X también promete éxito.

Síndrome de Sézary

del grupo con alta malignidad , enfermedad de ancianos, preferiblemente hombres. Histológicamente , se encuentran las mismas células T degeneradas que en la micosis fungoide, que también pueden detectarse en la sangre ("células de Sézary"). Son típicas la piel enrojecida ( eritrodermia ), posiblemente también hiperpigmentación , picazón intensa y cornificación excesiva de las palmas y plantas. Tratamiento similar a la micosis fungoide, pero con mal pronóstico.

Linfoma cutáneo de células T CD30 de células grandes

del grupo con alta malignidad . Las placas, los bultos y los tumores se desarrollan rápidamente en la piel. Afectación posterior de todo el tegumento y órganos, mal pronóstico. Rebaños individuales se tratan con radiación, de lo contrario poli quimioterapia .

Linfomas importantes de células B de la piel

Linfoma cutáneo del centro germinal

del grupo con baja malignidad , aproximadamente ¼ de todos los linfomas cutáneos. Apariciones papulo - nodulares principalmente en la cabeza, el cuello o el tronco pilosos. El pronóstico es muy bueno después de la extirpación quirúrgica e irradiación, el tratamiento con anticuerpos monoclonales ( rituximab ) también promete éxito.

Inmunocitoma

(también linfoma de zona marginal; del latín margo , dt. 'el borde' - en los ganglios linfáticos las células B suelen ubicarse en las áreas del borde), del grupo de neoplasias bajas . Un linfoma bastante raro en humanos adultos. Las placas y los bultos de color marrón rojizo se desarrollan rápidamente, preferiblemente en las extremidades, y los pacientes no se quejan de ningún síntoma. Las células B producen inmunoglobulinas , pero rara vez se pueden detectar en el plasma .

Patólogos y clínicos

• Karl Lennert
• Cuero Lutz-Dietrich
• Wolfram Sterry

Ver también

• Linfoma maligno de gato
• Fiebre costera
• Linfocitoma de Borrelia

literatura

• Ingrid Moll: Dermatología. (= Fila doble). 6ª edición. Georg Thieme Verlag, 2005.
• NL Harris, ES Jaffe, J. Diebold et al.: Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides: informe de la reunión del Comité Asesor Clínico-Airlie House . Virginia, noviembre de 1997 En: J Clin Oncol . 1999; 17, págs. 3835-3849. PMID 10577857 . (Inglés)

enlaces web

• Red de competencia "Linfoma maligno" y búsqueda de centros de tratamiento
• Grupo de estudio sobre linfoma indolente Frankfurt am Main
• Grupo de estudio de linfomas no Hodgkin de baja malignidad
• Clasificación de la OMS

Evidencia individual

1. ↑ Ackermann H., et al.: Medicina interna . En: Compendio AllEx de Medicina Clínica . Georg Thieme Verlag, 2014, ISBN 978-3-13-146952-6 , pág. 616-628 .