Riñón en herradura
| Clasificación según ICD-10 | |
|---|---|
| Q63.1 | Riñón en herradura |
| CIE-10 en línea (OMS versión 2019) | |
El riñón en herradura es una malformación congénita con fusión parcial de ambos riñones , que normalmente están separados , por lo que forman la forma homónima de herradura . No es una enfermedad, sino una desviación anatómica de la norma (anomalía).
Epidemiología
La incidencia de riñón en herradura es 1: 400-1: 800. Se encuentra en alrededor del 15% de los pacientes con síndrome de Turner . También existe una asociación con la trisomía 18 , más raramente con el síndrome de Williams-Beuren o el síndrome de Eastman-Bixler .
Aparición
Se cree que el riñón en herradura surge en la etapa embrionaria a través de la unión de los riñones de ambos lados, en el momento en el que los dos órganos aún están muy próximos entre sí con cinco semanas en la pelvis.
Manifestaciones clínicas
Los dos riñones suelen estar conectados en el polo inferior mediante un puente de tejido conectivo o, más a menudo, un puente parenquimatoso . Como resultado, la posición axial de los riñones, que normalmente va de arriba hacia adentro hacia abajo hacia afuera, cambia, al mismo tiempo que no se ha producido la rotación del sistema hueco hacia adentro ( medial ), de modo que la pelvis renal se enfrenta adelante ( ventral ). Como resultado del cambio de posición de la pelvis renal, los uréteres suelen extenderse cranealmente y deben pasar "sobre la montaña" del puente parenquimatoso.
La posición anormal del sistema cáliz de la pelvis renal predispone a trastornos urinarios con posibles consecuencias como nefrolitiasis o pielonefritis por condiciones de drenaje desfavorables .
En muchos casos, el riñón en herradura es asintomático o parece ser un riñón aparentemente más pequeño durante un examen de ultrasonido . En los niños con riñón en herradura, el tumor de Wilms es de dos a ocho veces más común que el promedio.
Como peculiaridad inusual existe el síndrome de Rovsing que lleva el nombre de Niels Thorkild Rovsing (dolor abdominal bajo debido a la presencia de un riñón en herradura debido a la compresión vascular)
Métodos de investigación
Todos los métodos de imagen habituales son adecuados para el diagnóstico de un riñón en herradura, sobre todo la ecografía , la tomografía computarizada y la tomografía por resonancia magnética , pero también las radiografías convencionales como la urografía .
literatura
- E. Richter, W. Lierse: Anatomía radiológica del recién nacido para radiografías, ecografía, CT, MRI , 1990 Urban & Schwarzenberg, ISBN 3-541-13141-1
- V. Hofmann, KH Deeg, PF Hoyer: Diagnóstico por ultrasonido en pediatría y cirugía pediátrica. Libro de texto y atlas. Thieme 2005, ISBN 3-13-100953-5 .
Evidencia individual
- ↑ a b c riñón en herradura. En: Orphanet (Base de datos de enfermedades raras).
- ^ R. Kleta, JH Brämswig: Riñón en herradura y síndrome de Turner. En: Nefrología, diálisis, trasplante: publicación oficial de la Asociación Europea de Diálisis y Trasplantes - Asociación Renal Europea. Vol. 15, No. 7, julio de 2000, p. 1094, ISSN 0931-0509 . PMID 10862660 .
- ^ L. Spitz, AG Coran (Editores) Cirugía operatoria de Rob & Smith. Cirugía pediátrica, 5a edición 1995, Chapman & Hall, ISBN 0-412-59110-3
enlaces web
- www.urologielehrbuch.de - capítulo detallado con imágenes de rayos X.